İPF NASIL BİR HASTALIKTIR? NASIL TANI TEŞHİS KONULUR?
İpf nedir, ne gibi bulgular görülür, kimlerde görülür, tanı nasıl konur ve tedavisi nasıldır?
İPF AÇILIMI NEDİR?
İPF idiopatik pulmoner fibrozis kelimesinin kısaltmasıdır. İdiopatik sebebi bilinmeyen demek, pulmoner akciğer demek fibrozis ise katılaşma sertleşme gibi anlamlara gelir. Toparlayacak olursak akciğerin sebebi bilinmeyen katılaşma hastalığı diyebiliriz. Bu hastalığı anlayabilmemiz için akciğer dokusunun nasıl olduğunun ve nasıl çalıştığının bilinmesi gerekiyor. Bildiğimiz gibi her insan nefes alıp verir. Alınan hava önce ağız ve burundan geçer ve ana nefes borusuna ulaşır. Daha sonra ana nefes borusu olan treaka ikiye ayrılır daha küçük nefes borularını oluştur. İkiye ayrılan nefes boruları tekrar ikiye ayrılarak bir ağacın dalları gibi küçülür ve incelir. Bu ikiye ayrılma işlemi yaklaşık 14-16 kez tekrar eder ve en sonunda sayıları 300 milyonu bulan alveol denilen hava kesecikleri oluşur. Nefes borularından geçen havadaki oksijen son olarak alveole ulaşır. Hava keseciklerinin boyutu yaklaşık 0,2 mm dir ve duvar kalınlığı çok incedir. Oksijen incecik olan bu duvardan kolaylıkla geçerek kan damarının içindeki kana ulaşır. Kanda bulunan karbondioksit ise yine incecik olan kan damarı duvarından ve hava keseciğinin duvarından geçerek havaya karışır. İşte bu damarlar ile hava kesecikleri arasındaki alana interstisyum yani hücreler arası alan denir ve burada oluşan hastalıklara da intersitisyel akciğer hastalıkları denir. Bu alan akciğerin çalışması için gereken desteği veren başta tamir ve savunma hücreleri bulunur. Normalde bu alanda birkaç hücre dışında bir şey yoktur. İPF de bu alanda normalde vücudun ve akciğerin tamir işlerinde görev alan fibroblast denen hücreler artmıştır. Bu boşluğa kollajen denilen maddeleri salgılarlar. Kollajen lifleri sert ve dayanıklıdır ayrıca çok da esnemez. Yani akciğerde birikmesi esnek akciğeri sert ve katı hale getirir. Kollajen bu alanda birikmeye başlar ve birikim artıkça bu alan dolmaya başlar. Akciğerde bu alanda kollajen birikmesine ise fibrozis denilir. Normalde boş olan bu alanda kollajen miktarı arttıkça oksijen artık buradan kolayca geçemez. Kanda oksijen düşer ve bizde bu durumu nefes darlığı olarak hissederiz.
Bu nefes darlığı başlangıçta sadece eforla olurken hastalık arttıkça bu nefes darlığı otururken dahi olmaya başlar. Bu hastalık oluşumu ve ortaya çıkması biraz uzun sürer bu nedenle kişiler en az 6 aydır nefes darlıklarının olduğundan bahsederler ve nefes darlıklarının artığından şikayet ederler. Ayrıca diğer sık görülen bir bulguda inatçı ve düzelmeyen öksürüktür. Öksürük balgamlı değildir. Yanı kuru vasıftadır. Bunlar dışında kilo kaybı halsizlik gibi bulgularda olabilir ancak sık görülmez.
İPF yüzbinde 13 görülen nadir sayılabilecek bir akciğer hastalığıdır. Genel olarak 50 yaş üstü erkeklerde görülen bir hastalıktır. Sebebi tam olarak bilinmese de en çok suçlanan sebep sigaradır. Özellikle sigara içenlerde daha fazla görülür. Ayrıca bazı tipleri kalıtsaldır ve aynı ailede birden fazla kişide görülebilir.
Peki bu hastalığa nasıl tanı konur. Kanla filmle veya muayene ile tespit edebilir miyiz? Ne yazık ki kanda ve muayene de tespit edilmez. Eğer ileri aşamada ise akciğer filminde bu hastalıktan şüphelenilebilir. Bu hastalığa kesin tanı koydurabilecek tek tetkik tomografidir. Tomogafide bazı bulguların olması İPF tanısını koydurabilir. Yine de birçok hastada tomografi İPF tanısı için yeterli olmayabilir bu nedenle biyopsi yapmak gerekir. İPF nin de içinde olduğu hastalık grubu gerçekten çok karışık ve tanısı zor hastalıklar içerdiği için ancak bu konuda tecrübeli hocaların olduğu büyük hastanelerde tanı konabilir.
Ayrıca hastalığın tanısında ve takibinde bazı ek testlerin yapılması gerekebilir. Mesela bronkoskopi ile akciğere girilerek yıkama suyu alınabilir, yine yürüme testleri yapılabilir. Ayrıca solunum fonksiyon testleri olarak ta bilinen nefes tastleri ile difüzyon testlerinin de yapılması gerekebilir.
Peki tanı kondu diyelim tedavisi nasıl yapılır. Daha önce hiçbir etkili tedavisi yokken son yıllarda kullanılmaya başlayan iki ilaç hastalık sağ kalımını artırmıştır. Yinede hala yaşam süreleri 2-5 yıl arasındadır. Bu süreler ne yazık ki birçok kanserden daha kısadır. Yani oldukça ölümcül hastalıklardır.
Tedavide pirfenidon ve nintedanip isimli iki ilaç kullanılmaktadır. Bu ilaçlarlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatarak ortalama yaşam sürelerini uzatır. Bu ilaçlar hava kesecikleri ile kan damarlarının arasına kollejen salgılanmasını azaltarak etki ederler. Buradan da anlayacağımız gibi bu ilaçlar daha önce birikmiş olan kollajene etki etmezler. Yani hastalığı iyi ederek değil ilerlemesini yavaşlatarak etkili olurlar. Ayrıca bu ilaçlar karaciğere dokunabilirler ve düzenli aralıklarla karaciğer değerlerinin kontrol edilmesi gerekir. Ayrıca diğer bir yan etkileri ise bulantı kusma ishal gibi mide bağırsak problemlerine sebep olabilirler.
İlaç tedavilerinden başka etkili olan diğer bir tedavide oksijen tedavisidir. Biraz önce de bahsettiğim gibi bu hastalıkta biriken kollajen sebebiyle oksijenin kana geçmesi azalır ve oksijende düşme görülür. Oksijen insan vücudu için son derece önemli olduğu için eksikliği kalp beyin ve akciğer başta olmak üzere tüm organlarda ciddi hasarlara sebep olarak hastayı kötüleştirir. Oksjien tedavisi ile bu hasarlar azalır ve hastanın ömrü uzar. Özellikle hastalık ilerledikçe oksijen ihtiyacı artar ve daha fazla süre ve miktarda oksijen kullanılması gerekebilir.
Ayrıca akciğer fizik tedavisi olarak da bilinen pulmoner rehabilitasyon hastaların egzersiz kapasitelerini artırıp hastaların yaşam kalitesine katkıda bulunarak hastalara fayda sağlar.
Bahsettiğim bu tedavileri olumsuz etkileyen birkaç durum var. Bunlardan biri sigara içimidir. Bildiğiniz gibi sigara bir çeşit bağımlılık ve bazen ciddi hastalıklar bile bu bağımlılığın önüne geçemiyor. Özellikle sigara içen İPF li kişilerde bu hastalık daha hızlı ilerlemektedir. Diğer bir durumda İPF ile sıklıkla birlikte görülen bazı hastalıkların olması. Kalp krizi, akciğer kanseri, KOAH gibi hastalıklar İPF gibi yaşlı ve sigara içen kişilerde görülür. İPF bu hastalıkların tedavisini zorlaştırdığı gibi bu hastalıklarda İPF nin tedavisini zorlaştırabilir. Buda hastanın durumunu ağırlaştırabilir. Bu nedenle tedavide tüm hastalıkların tedavilerinin birlikte yapılması gerekir. Diğer hastalıkların tedavilerinin ihmal edilmemelidir.
Yine de tüm bu tedavilere rağmen İPF ne yazık ki oldukça ilerleyici kötü seyirli ve ölümcül bir hastalıktır.
